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Résumé :
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L’hémophilie est le désordre hémorragique rare le plus fréquent et le mieux rapporté dans le monde.Chez l’enfant,la prise en charge multidisciplinaire.Objectifs :Décrire une série de 84 enfants atteints hémophilie recrutés dans les service de pédiatrie de Sétif durant la période allant du 1 janvier 2016 au 31 décembre 2021,tout en étudiant les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques, évolutifs, économiques et la qualité de vie. Matériel et méthodes : Notre étude de type transversale descriptive portant sur l’ensemble des cas d’hémophilie enregistrés au niveau du centre de suivi des enfants hémophiles .Résultats:84 enfants ont été étudié, l’âge moyen au diagnostic est de 21 mois. L’hémophilie A est plus fréquente(78,57%) suivi de l’hémophilie B(21,42%)avec un ratio à 4,7:1.La forme sévère représente(76%).La consanguinité est retrouvée chez(28,6%)Le taux de prévalence de l’hémophilie à Sétif entre 2016-2021 est de 11,25 /100 000 garçons de moins de 18 ans, le taux de prévalence à la naissance est de 23,98/100 000 naissancesmasculines .Les circonstances de découverte étaient des saignements dans(70,2%)à l’occasion d’une circoncision dans(35%). Une prophylaxie standard adoptée chez(80%) des cas,Un score moyen HJSH(Hemophilia Joint Health Score )à 12,4,une échelle visuelle analogique(EVA)douleur-médecin moyenne à 3,6,le score moyen de FISH( Functional Independence Score in Hemophilia)à 22 et un score radiologique de Pettersson moyen à 1,1.Les complications ostéoarticulaires sont des articulations cibles dans(4,76 %).Un seul malade a une hépatite Cet(8,33%) des cas ont développés des inhibiteurs forts répondeurs dans 100% des cas. L’étude moléculaire réalisée chez(57%) des cas avec inhibiteurs positifs,retrouve une micro inversion de l’intron 22 chez leur moitié et une mutation faux-sens dans 25 %des cas.Une qualité de vie moyenne initiale moyennement altérée à (54,87 % )et finale à(35%) évaluée par le questionnaire HEMO QUAL.
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